TRÌNH BỆNH ÁN : Một Trường hợp Lupus Ban Đỏ, Viêm Màng Tim và Viêm Cầu Thận Cấp

Bác sĩ Nguyễn văn Đích

Trường hợp bệnh lý
 

Bà L.T.B. 42 tuổi có tiền căn đau khớp, thường đau khớp cổ tay, khớp gần của các ngón tay, vai hoặc đầu gối, không đối xứng, điều trị bằng thuốc chống viêm không steroid. Từ một tuần bà cảm thấy mệt mỏi, sốt nhẹ, nhức đầu, ho khan, buồn nôn, khó thở tăng dần khiến phải nằm đầu cao, chân phù nhẹ.
 

Thăm khám:
Bệnh nhân nằm đầu cao 45 độ, mạch 102/p, áp huyết 123/76, nhiệt độ 38 độ C thở 20/p, không có mạch nghịch, có sang thương đỏ ở hai gò má, niêm mạc bình thường, tim đều, phổi trong, gan 1-2 cm dưới bẹ sườn phải, đau, tĩnh mạch cổ nổi, chân phù nhẹ, cổ tay phải và các khớp ngón tay đau, không biến dạng.  

Xét nghiệm:
nước tiểu hồng cầu 40/thị trường, bạch cầu 6-10, nhiều trụ hạt, tế bào lát tầng, đạm niệu 250mg/24 giờ; máu: bạch cầu 4.6 ngàn/mcl, hồng cầu 3.2 triệu, huyết sắc tố 9.0 g/dl, hematocrit 27%, tốc độ máu lắng 134mm, kháng thể chống nhân (ANA) 1/164, RF 5 iu/ml, CRP âm, ASO âm, đường huyết 84mg/dl, Na 137mEq/l K 4.2 Cl 112, Bicarbonate 18 BUN 16, creatinin 1.0, protein 6.4 albumin 3.3 globulin 3.1 bilirubin 0.5, AST 13 ALT 9, calcium 7.7; điện tâm đồ nhịp xoang đều điện thế thấp, X quang ngực tim lớn hình bầu tròn phổi trong, siêu âm xác nhận có dịch trong bao tim lượng trung bình, sinh thiết thận cho thấy viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa cấp tính, khảo sát dưới kính hiển vi điện tử phù hợp với viêm cầu thận do lupus ban đỏ.
Bệnh nhân được điều trị bằng methylprednisolone tiêm TM 1000mg mỗi ngày trong 3 ngày, tiếp tục với medrol 12mg uống hai lần mỗi ngày cùng với cyclophosphamide 1000mg TM mỗi tháng. Tình trạng thuyên giảm rõ rệt, không còn khó thở, gan không sờ thấy, hết sưng phù, bóng tim nhỏ lại, ra viện sau một tuần tiếp tục điều trị ngoại trú với medrol 12 mg hai lần mỗi ngày với liều giảm dần, cytoxan 1000mg TM mỗi tháng trong 6 tháng sau đó mỗi 3 tháng trong 6 lần, theo dõi công thức máu mỗi 2 tuần, phân tích nước tiểu, chức năng thận mỗi tháng. Bệnh nhân cũng được cho uống omeprazol 40mg/ngày, calcium 1200mg/ngày, risedronate 35mg/ tuần, vì phản ứng lao tố dương nên được điều trị bằng INH 300mg/ngày trong 9 tháng. Bệnh nhân cũng có cao áp huyết và tăng cholesterol nên thêm ức chế men chuyển và statin. Sau 6 tháng phân tích nước tiểu bình thường, đạm niệu 150mg/24 giờ, độ lọc quản cầu của creatinin 87ml/p. Sau 8 năm bệnh nhân không có triệu chứng, chức năng thận bình thường.  

Bàn luận
 

Nhân trường hợp này ta điểm qua một số vấn đề:

1). Lupus ban đỏ là một bệnh tự miễn thường xảy ra ở phụ nữ trong lứa tuổi sinh đẻ với mức độ nặng nhẹ khác nhau, gây triệu chứng ở rất nhiều bộ phận, diễn tiến thay đổi bất ngờ với những đợt cấp có thể gây biến chứng ảnh hưởng đến đời sống.

2). Chẩn đoán chủ yếu là lâm sàng dựa vào các tiêu chuẩn của hội Tê thấp Hoa kỳ, kết hợp với chẩn đoán huyết thanh và sinh thiết. Sinh thiết thận có vai trò quan trọng trong chẩn đoán, điều trị và dự hậu. Chẩn đoán huyết thanh dựa vào các kháng thể chống nhân, phản ứng có thể dương tính nhiều năm trước khi có triệu chứng lâm sàng tuy nhiên huyết thanh dương tính đơn độc không cho phép làm chẩn đoán. Kháng thể chống nhân (KT kháng nhân -antinuclear antibodies) dương nồng độ trên 1/164 trong hầu hết các tường hợp, kháng thể chống dsDNA (anti-double-stranded DNA) và kháng thể Smith (Sm antibodies) có độ chuyên biệt cao. Nồng độ bổ thể thấp (CH50, C3 và C4 và C1q) trong lupus ban đỏ tiến triển. Tốc độ máu lắng và CRP thường tăng. Các dấu sinh học không luôn luôn liên hệ và không luôn luôn báo trước sự tiến triển của bệnh.

3). Điều trị tùy thuộc vào triệu chứng của từng cá nhân. Các trường hợp nhẹ với triệu chứng ở cơ bắp hoặc khớp chỉ cần điều trị bằng thuốc chống viêm không steroid và/hoặc hydroxychoroquine (trong trường hợp này cần theo dõi khám mắt mỗi 6 tháng). Các trường hợp nặng hơn hay trong những đợt cấp có thể phải dùng steroid. Các trường hợp nguy kịch đe dọa tính mạng hoặc có thể gây tổn thương cho tạng phủ cần điều trị tích cực bằng steroid tiêm TM và kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch trong thời gian.

4). Dự hậu. Diễn tiến thay đổi từ những trường hợp lành tính cho đến những trường hợp tiến triển nhanh gây tổn thương tạng phủ và tử vong. Bệnh nhân có thể bị tái phát nhiều lần. Tỉ lệ sống còn tăng từ 40% trong những năm 1950 lên đến 90% sau năm 1980 và tiếp tục tăng sang thế kỷ 21, vì chẩn đoán nhậy bén hơn, điều trị sớm hơn, bao gồm cả những trường hợp nhẹ và điều trị hữu hiệu những trường hợp nặng. Tử vong thường xảy ra trong những năm đầu do biến chứng ở hệ thần kinh trung ương, thận và tim mạch hay do nhiễm trùng, do biến chứng của điều trị, ung thư phổi và u lymphô không Hogkin.
Vì lupus ban đỏ diễn tiến bất ngờ nên để cho sự điều trị có hiệu quả cần có sự hợp tác tốt giữa bệnh nhân và bác sĩ để theo dõi các xét nghiệm, giảm triệu chứng, ngừa và điều trị tích cực các đợt cấp, giảm các biến chứng liên hệ đến việc dùng thuốc, tăng cường sự tuân thủ điều trị và phối hợp với các bác sĩ chuyên môn.

5). Bệnh nhân này bị viêm màng tim, và viêm cầu thận. Viêm màng tim hay xảy ra, gây triệu chứng do tràn dịch nên dễ nhận biết, thường không gây chèn ép cơ tim (tamponade) và đáp ứng tốt với điều trị chống viêm. Tổn thương ở thận nhiều khi không có triệu chứng nên cần làm sinh thiết để phát hiện. Lupus ban đỏ gây tổn thương thận với nhiều mức độ khác nhau từ tổn thương tối thiểu, khu trú đến lan tỏa, gây sang thương ở một phần hay toàn phần của cầu thận. Bệnh nhân này bị viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa toàn phần cấp tính (acute diffuse global proliferative glomerulonephritis), được xếp vào lọai lV-G (A) theo bảng xếp loại của hội Thận và Cơ Thể Bệnh Thận Quốc tế tức là có sang thương toàn phần ở trên 50% tổng số cầu thận kèm theo tăng sinh tế bào tức là có phản ứng viêm đang tiến triển. Các dạng viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa có thể đe dọa đòi sống vì nếu không được điều trị sớm và tích cực thường tiến triển gây suy thận mãn khiến phải tùy thuộc vào thận nhân tạo.
Trong các trường hợp nặng đe dọa đời sống hoặc có thể gây tổn thương hủy hoại tặng phủ như trong viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa toàn phần cần điều trị ức chế miễn dịch. Sự điều trị gồm hai giai đoạn, giai đoạn tích cực ngắn hạn và giai đoạn duy trì dài hạn. Trong giai đoạn tích cực, dùng methylprednisolone 1000 mg tiêm TM mỗi ngày trong 3 ngày liên tiếp, tiếp tục bằng prednisone 0.5-1mg/kg hoặc tương tự uống mỗi ngày.
Có bằng chứng cho thấy rằng khả năng sống còn cao khi bệnh nhân được điều trị tiếp tục với liều cao 40-60mg/ngày trong 4-6 tháng.
Ý kiến gần đây khuyên nên dùng liều cao trong thời gian ngắn hơn, từ 4-6 tuần, sau đó giảm dần khi diễn tiến thuận lợi để duy trì với liều từ 5-10 mg/ngày. Nhiều bệnh nhân cần điều trị duy trì trong nhiều năm. Cần kết hợp với các chất úc chế miễn dịch như cyclophosphamide hoặc mycophelolate mofetil. Bệnh nhân này đã được dùng cyclophosphamide theo nghiên cứu của Viện Sức Khỏe Quốc gia (INH) với liều cao kéo dài: 1000mg TM mỗi tháng trong 6 tháng tiếp tục với 1000mg TM mỗi 3 tháng trong 18 tháng. Vì cyclophospamide có nhiều tác dụng độc hại nên ý kiến gần đây khuyên nên dùng liều thấp hơn 500-750mg/m2 TM mỗi tháng trong 3-6 tháng sau đó tiếp tục bằng azathioprine hoặc mycophenolate. Nói chung có thể ngưng cyclophosphamide khi có bằng chứng tỏ ra rằng bệnh nhân đang phục hồi; khả năng tái phát giảm nếu tiếp tục duy trì bằng azathioprine hoặc mycophenolate.
Đồng thời bệnh nhân cần được theo dõi biến chứng như hạ bạch cầu, phòng ngừa nhiễm trùng, phòng ngừa lõang xương và điều trị các yếu tố không mễn dịch như điều trị tốt cao áp huyết, giảm tiểu đạm bằng thuốc ức chế men chuyển, hạ cholesterol bằng statin vì suy thận cũng được coi là một yếu tố nguy cơ tim mạch mặt khác statin cũng có tác dụng thuận lợi trong suy thận.
Trường hợp này minh họa cho lợi ích của sự chẩn đoán sớm, điều trị tích cực và đúng phương pháp, theo dõi định kỳ một cách nghiêm chỉnh.
XEM THÊM: MỘT TRƯỜNG HỢP SỤT CÂN + ĐAU KHỚP