bác sĩ Thy Anh
BỆNH ÁN
BỆNH ÁN TIẾP THEO
Bệnh nhân được giải thích lợi hại cuả các phương pháp điều trị, cuối cùng đã từ chối cyclophosphamide và chọn được điều trị bằng mycophenolate mofetil 750 mg x 2 lần / ngày+ prednisolone 50 mg/ ngày. Các triệu chứng đau khớp và mệt mỏi giảm nhanh chóng, ăn ngon hơn và sinh hoạt trở lại bình thường. sau 1 tháng, creatinine còn 75Mmol/L huyết áp 110/70 mmHg. Sau 6 tháng, phân tích nước tiểu còn protein vết, máu 1+. Mycophenolate mofetil được thay bằng azathioprine 100 mg/ ngày. Liều prednisolone cũng đã được giảm dần đến thời điểm đó còn 10 mg/ ngày. Bệnh nhân có dáng cushing. Trong 3 tháng tiếp theo, bệnh nhân vẫn khoẻ và prednisolone được giảm còn 5 mg/ ngày.
Sau đó 6 tháng, bệnh nhân đến tái khám bác sĩ chuyên khoa thận học vì phù 2 chân, các khớp ngón tay đau trở lại, xuất hiện hồng ban ở gò má, rụng nhiều tóc khi chải đầu. khám bệnh nhân thấy da niêm nhạt, nhiều vết bầm dưới da 2 cẳng tay, huyết áp 165/110 mmHg. Phù mềm ấn lõm 2 chân nhưng tĩnh mạch cổ không nổi , mỏm tim không di lệch, tiếng tim bình thường. Phân tích nước tiểu protein 4+, máu 3+ (so với một kết quả 3 tháng trước đó : protein 2+ máu 1+ ). Các xét nghiệm khác gồm creatinine 180Mmol/L, urea 12.0 mmol/L (bình thường 2.7 – 8) albumin máu 18g/L (bình thường 34 – 48). Calci toàn phần trong máu thấp nhưng calci ion hoá bình thường. công thức máu:
Hb 85g/L (115-155)
Bạch cầu 3.0 X 10 9/L (4-11)
Tiểu cầu 50 x 10 9 /L (4-11)
CÂU HỎI 7
Xử trí nào sẽ là thích hợp nhất cho bệnh nhân lúc này?
a/ sinh thiết thận sau khi đã truyền tiểu cầu
b/ tăng liều prednisolone lên 50 mg/ngày
c/ truyền tĩng mạch cyclophosphamide 750 mg/m2
d/ truyền tĩnh mạch methylprednisolone 1 gm/ ngày x 3 ngày
CÂU ĐÚNG
D
GIẢI THÍCH
Bệnh nhân đang bị một đợt lupus tái phát gồm các biến chứng thận và hệ thống (khớp, huyết học).
Giảm 3 dòng tế bào máu nhiều khả năng là do tự miển, tuy đôi khi cũng có` thể do azathioprine (thường chỉ gây giảm bạch cầu). cần kiểm tra coomb’s test để xác dịnh có tán huyết tự miễn hay không và đếm số lượng hồng cầu mạng (sẽ tăng trong tán huyết tự miễn và giảm khi tuỷ xương bị ức chế).
Lúc nào ta cũng cần quan tâm đến các tác dụng phụ cuả thuốc cho các bệnh nhân lupus, nhưng bệnh cảnh này phù hợp với một tình trạng lupus tái phát nhiều hơn, và vì bệnh nhân bắt đầu bị nhiều biến chứng hệ thống nguy hiểm tính mạng nên câu D sẽ là chọn lựa hợp lý nhất.
Sinh thiết thận là xét nghiệm rất nên làm nhưng vẫn có thể tạm hoãn vì nguy cơ biến chứng xuất huyết do giảm tiểu cầu và các biểu hiện bệnh thận lúc này càng khẳng định bệnh nhân bị sang thương cầu thận class IV (do đó sinh thiết cũng không thay đổi được gì). Sẽ sinh thiết ngay nếu bệnh nhân không đáp ứng với điều trị và sau khi khi phục hồi được số lượng tiểu cầu.
Câu hỏi đặt ra lúc này là ta sẽ sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch như thế nào. Tăng prednisolone 50mg/ ngày sẽ là một chọn lưạ hợp lý nhưng sẽ không kiểm soát nhanh chóng được các biến chứng nếu dung đơn độc. Thay thế azathioprine bằng mycophenolate mofetil hoặc cyclophosphamide cũng rất cần đặt ra nhưng vẫn cần một thời gian chờ đợi cho các thuốc này phát huy tác dụng. điều trị theo câu D sẽ giúp bệnh nhân phục hồi nhanh chóng các biến chứng và cải thiện biến chứng thận, vì biết đâu, bệnh nhân đang bị viêm cầu thận tiến triển nhanh.
BỆNH ÁN TIẾP THEO
Bệnh nhân được chẩn đoán viêm cầu thận do lupus class IV tái phát và vẫn chưa được sinh thiết thận.
Điều trị: truyền tĩnh mạch methylprednisolone 1 gm/ ngày X 3 ngày sau đó prednisolone 50 mg/ ngày. Các bác sĩ cũng đề nghị dung thêm cyclophosphamide nhưng bệnh nhân lại từ chối. Các bác sĩ thay thế bằng mycophenolate mofetil 750 mg x 2 lần/ ngày.
Các triệu chứng cải thiện ngoạn mục, creatinine 130 Mmol/L, Hb, bạch cầu và tiểu cầu bình thường sau 4 tuần. nhưng vẫn còn tiểu đạm nặng và giảm albumin máu.
Bệnh nhân khoẻ trong 12 tháng tiếp theo, không có biểu hiện gì ngoài tình trạng tiểu đạm lien tục (3+) và giảm albumin máu (22g/L). prednisolone được giảm dần còn 10 mg/ ngày và mycophenolate mofetil còn 500 mg x 2 lần/ ngày do bĩ tác dụng phụ trên hệ thống tiêu hoá. Phù được kiểm soát bằng lợi tiểu frusedmide 40 mg điều trị ngắt quãng. Bệnh nhân bị tăng cholesterol máu dù đã được dung atorvastatin 80 mg/ ngày. Các marker cuả lupus (-): double stranded DNA 6.0, C3 – C4 bình thường, tốc độ lắng máu 10, C-reactive protein (CRP) < 4.
Sau đó, bệnh nhân đượ gia đình mang nhập viện vì nhức đầu nhiều giờ và co giật, yếu đột ngột tay và chân trái. Bệnh nhân nhập cấp cứu trong tình trạng lơ mơ, trả lời các câu hỏi khó khăn nhưng gia đình cho biết, chỉ vài giờ trước đó, bệnh vẫn đang sinh hoạt bình thường.
Sinh hiệu bình thường, huyết áp 130/85 mmHg. Khám có yếu tay và chân trái, babinski (+) bên trái, không dấu màng não.
CÂU HỎI 8
Chẩn đoán nào lúc này là phù hợp nhất?
a/ lupus biến chứng não
b/ tai biến mạch máu não
c/ lymphoma ở não
d/ nhiễm trùng ở não
CÂU ĐÚNG
B
GIẢI THÍCH
Bệnh nhân lupus này có tất cả các nguy cơ nêu trên nhưng bệnh cảnh lâm sang phù hợp nhất với câu B, tuy bệnh nhân vẫn còn trẻ tuổi.
Triệu chứng thần kinh khu trú xảy ra đột ngột rất phù hợp với một tai biến mạch máu não do thiếu máu cục bộ, ít có khả năng bị lupus thể não vì không hề có các biểu hiện nào khác cuả lupus tái phát kèm theo.
Tiền căn phải sử dụng nhiều thuốc ức chế miễn dịch làm bệnh nhân có nguy cơ cao nhiễm trùng ở não và lymphoma ở não. Triệu chứng lâm sang không rõ ràng cuả viêm não màng não do vi khuẩn nhưng bệnh nhân này vẫn có thể bị những loại nhiễm trùng âm thầm, ít triệu chứng, như nhiễm nấm Cryptococcus màng não (có thể không có biểu hiện cứng gáy). Lymphoma ở não củng hay gập ở các bệnh nhân dung thuốc ức chế miễn dịch lâu dài như các bệnh nhân ghép thận. trên bệnh nhân này, triệu chứng nhức đầu xảy ra một thời gian ngắn trước khi xuất hiện dấu thần kinh khu trú có thể do xuất huyết trên nền lymphoma.
BỆNH ÁN TIẾP THEO
Bệnh nhân được chụp CT scan sọ não, chụp MRI, xác định tổn thương cục bộ do tai biến mạch máu não.
Bệnh nhân không có biểu hiện viêm nội tâm mạc và các xét nghiệp tìm nguồn gốc cục máu đông đều (-) : cấy máu (-) ECG và siêu âm tim qua thành ngực, qua thực quản (-)
CÂU HỎI 9
Yếu tố nào là nguy cơ chính cuả biến chứng này?
a/ giảm albumin máu
b/ activated partial thromboplastin time bình thừơng (a PTT)
c/ tăng cholesterol máu
d/ tiền căn tăng huyết áp
CÂU ĐÚNG
A
GIẢI THÍCH
Giảm albumin do hội chứng thận hư có rất nhiều nguy cơ thuyên tắc, động mạch cũng như tĩnh mạch (thường gập nhất: tắc tĩnh mạch sâu chi dưới và tĩnh mạch thận), tần suất # 10 – 40% các bệnh nhân hội chứng thận hư. Có thể do giảm nồng độ antithrombin III (vì mất qua nước tiểu), do tăng hoạt tính tiểu cầu và dư lượng fibrinogen.
Nhiều yếu tố khác cũng gây rối loạn đông máu trên người lupus. Các tự kháng thể chống lại các yếu tố đông máu VIII, IX, XI, XII, XIII làm tăng nguy cơ chảy máu nhưng rất hiếm gập.
Thường gập hơn là các tự kháng thể gây tăng nguy cơ thuyên tắc cả động mạch lẫn tĩnh mạch, các LUPUS ANTICOAGULANT, làm giảm tiểu cầu và xảy thai. Biểu hiện đặc trưng : activated partial thromboplastin time kéo dài. Các yếu tố gây tăng đông có thể là kháng phospholipid hoặc các protein gắn kết với phospholipid., ví dụ anticardiolipin antibody (acla) và kháng thể kháng beta 2 glycoprotein I. Sự kết hợp giưã các kháng thể này với biến chứng thuyên tắc được gọi là hội chứng antiphospholipid. Hội chứng này có thể xảy trên các bệnh nhân bệnh tự miễn như SLE (thứ phát) hoặc xảy ra đơn độc (nguyên phát).
Tăng lipid máu và tăng huyết áp cũng là các yếu tố nguy cơ cuả tai biến mạch máu não trong cộng đồng nhưng thường chỉ gập trên các bệnh nhân lớn tuổi. bệnh nhân này trẻ tuổi, các triệu chứng xảy ra trong một thời gian tương đối ngắn khiến ít có khả năng như vậy.
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét